ベーチェット病
有痛性口内アフタ、結節性紅斑、ニキビ様皮疹、外陰部潰瘍、ブドウ膜炎、虹彩炎、などの眼、□、皮膚、外陰部に出来る４主徴が特徴。その他、生命予後に影響する血管型、腸管型、精神・神経型がある。関節痛・腫脹も約半数の患者におこる。
眼症状にはコルヒチン、シクロスポリンが有効ですがこれらの薬剤が無効な場合でもTNF阻害薬であるレミケードが保険適応となりすばらしい効果を示し、当院では多くの使用経験があります。TNF阻害薬は他にも消化器症状や中枢神経症状にも有効性が報告されています。
【診断基準】
主症状
- 口腔粘膜の再発性アフタ性潰瘍
- 皮膚症状
(a) 結節性紅斑様皮疹
(b) 皮下の血栓性静脈炎
(c) 毛嚢炎様皮疹，痤瘡様皮疹
参考所見：皮膚の被刺激性亢進 - 眼症状
(a) 虹彩毛様体炎
(b) 網膜ぶどう膜炎（網脈絡膜炎）
(c) 以下の所見があれば(a)(b)に準じる
(a)(b)を経過したと思われる虹彩後癒着，水晶体上色素沈着，網脈絡膜萎縮，視神経萎縮，併発白内障，続発緑内障，眼球癆 - 外陰部潰瘍
副症状
- 変形や硬直を伴わない関節炎
- 副睾丸炎
- 回盲部潰瘍で代表される消化器病変
- 血管病変
- 中等度以上の中枢神経病変
病型診断の基準
- 完全型
経過中に4 主症状が出現したもの - 不全型
(a) 経過中に3 主症状，あるいは2 主症状と2 副症状が出現したもの
(b) 経過中に定型的眼症状とその他の1 主症状，あるいは2 副症状が出現したもの - 疑い
主症状の一部が出現するが，不全型の条件を満たさないもの，及び定型的な副症
状が反復あるいは増悪するもの - 特殊病変
(a) 腸管（型）ベーチェット病―腹痛，潜血反応の有無を確認する。
(b) 血管（型）ベーチェット病―大動脈，小動脈，大小静脈障害の別を確認する。
(c) 神経（型）ベーチェット病―頭痛，麻痺，脳脊髄症型，精神症状などの有無を
確認する。
注意！！診断基準はあくまでも目安に過ぎません、早期の症例では基準を満たさないことは多くあります。しかし、早期に治療することで重症化せずにすむ場合も多いので疑わしければ受診するようにしてください。