全身性エリテマトーデス(SLE)

SLEは血管に炎症をおこした結果、皮膚、腎、心、神経など多臓器に病変をおこす自己免疫病の代表です。
 急性期(活動期)は共通の症状で述べたような全身症状を示します。皮膚には両頬に蝶形紅斑、日光にあたると皮膚の細胞が壊されて日光過敏症といわれる変化を来します。また、しもやけになりやす<、秋冬には指先の紫紅斑、レーノー現象も起こします。脱毛もみられます。
 腎症(ループス腎炎)が最も重要な合併症です。蛋白尿、尿円柱から大量の蛋白尿を来すネフローゼ症候群となることもしばしばです。治療の進歩で少なくはなりましたが、腎不全、血液透析へと進んでいくケースもあります。肺は胸水を伴う胸膜炎、間質性肺炎、心臓は心嚢水貯留、心膜炎、心筋炎がみられることかあります。移動性で変形を伴わない関節痛もたびたび訴えます。筋痛、筋脱力もおこります。末梢血では白血球の減少(リンパ球減少)、血小板減少、溶血性貧血もおこります。神経では中枢神経ループスと呼ばれる頭痛、意識障害、神経障害、髄膜炎などを伴うことがあります。他にも膀胱に炎症が起きるループス膀胱炎、腸に炎症が起きるループス腸炎などもあり、全身性に多彩な症状を引き起こす可能性のある病気です。

治療はステロイドが基本ですが、病態に応じて投与量の調節が必要です。腎病変、中枢神経病変、関節炎などの症状に応じてエンドキサン、プログラフ、アザチオプリン、メトトレキサート、セルセプト、ブレディニンなどの免疫抑制剤を使い分けます。SLEで特に多い印象があるのですが、ステロイドを大量投与した場合問題となる副作用が骨壊死です。当院では抗血小板剤を十分に投与することによる骨壊死の予防、発病の早期発見に努めています。

実に50年ぶりに米国で新規の薬剤がSLEで承認されたと話題になっているのが、抗BAFF抗体のべリムマブです。当院でも治験をおこなっており、期待される薬剤です。

抗リン脂質抗体症候群(APS)

1986年ヒューズという人が抗リン脂質抗体(抗カルジオリピン抗体、ループス抗凝固因子、抗CLβ2GPⅠ抗体、抗プロトロンビン抗体)を持つ患者は血栓症を起こしやすく、妊娠すると流産を繰り返すと報告しました。昔からSLEでワッセルマン反応(梅毒の検査)が偽陽性になったり、APTTという検査が異常を示す人は流産しやすいことは経験的に知られていましたが、それが抗リン脂質抗体症候群です。抗凝固剤、抗血小板剤などで治療します。

【分類基準・2012SLICC】

  1. 臨床11項目
  2. 1.急性皮膚ループス
  3. 2.慢性皮膚ループス
  4. 3.口腔潰瘍
  5. 4.非瘢痕性脱毛
  6. 5.滑膜炎
  7. 6.漿膜炎
  8. 7.腎症
  9. 8.神経症状
  10. 9.溶血性貧血
  11. 10.白血球減少、リンパ球減少
  12. 11.血小板減少
  13. 免疫6項目
  14. 1.抗核抗体
  15. 2.抗dsDNA抗体
  16. 3.抗Sm抗体
  17. 4.抗リン脂質抗体
  18. 5.低補体
  19. 6.溶血性貧血がなく直接クームス陽性

[分類の決定]
・臨床11項目と免疫6項目からそれぞれ1項目以上、合計4項目でSLEと分類する
・項目が同時に出現する必要はない
・腎生検でSLEに合致した腎症があり抗核抗体か抗dsDNA抗体が陽性であればSLEと分類する

新しい分類基準は、より早期に分類できるように設計されています。結果、診断しすぎにつながる恐れがあります。経験ある専門医の下での確認が必要です。

【分類基準・1987ACR基準】

  1. 顔面紅斑
  2. 円板状皮疹
  3. 光線過敏症
  4. 口腔内潰瘍(無痛性で口腔あるいは鼻咽腔に出現)
  5. 関節炎(2関節以上で非破壊性)
  6. 漿膜炎(胸膜炎あるいは心膜炎)
  7. 腎病変(0.5g/日以上の持続的蛋白尿か細胞性円柱の出現)
  8. 神経学的病変(痙攣発作あるいは精神障害)
  9. 血液学的異常(溶血性貧血又は4,000/mm3 以下の白血球減少又は1,500/mm3 以下の リンパ球減少又は10 万/mm3 以下の血小板減少)
  10. 免疫学的異常(抗2本鎖DNA 抗体陽性,抗Sm 抗体陽性又は抗リン脂質抗体陽性(抗 カルジオリピン抗体、ループスアンチコアグラント、梅毒反応偽陽性)
  11. 抗核抗体陽性

[分類の決定]
上記項目のうち4項目以上を満たす場合,全身性エリテマトーデスと分類する。

注意!!分類基準はあくまでも目安に過ぎません、早期の症例では基準を満たさないことは多くあります。しかし、早期に治療することで重症化せずにすむ場合も多いので疑わしければ受診するようにしてください。