強皮症(SSc)

全身性硬化症とも呼びます。皮膚が硬化して来る病気で皮膚科の病気と思われていましたが、肺、腸管系に病変がみられ内科(リウマチ科)で扱います。原因は不明ですが免疫の異常によリ炎症がおこり、皮膚の細胞が膠原線維を活発に産生するため病気が進行すると考えられます。 レーノー現象(寒<なると指先が白くなる状態)ではじまり次第に皮膚が硬化してきます。肺、消化器などに病変が及ぶこともあります。

時には自然に症状が軽くなリ皮膚の硬化もゆるんで来ることがあります。また、皮膚の一部に境界がはっきりと硬化巣が限局して来ることがあります。限局型強皮症と呼ばれ内臓病変などは伴わず、全身性強皮症と区別されます。 強皮症に確実に効果する薬物はほとんどありませんが、経験的にペニシラミン、ステロイドホルモン、血管拡張剤なとが用いられます。

進行性の肺病変を呈するものはエンドキサンという免疫抑制剤による治療が効果的であると報告されていますが、長期的な効果については未だ未知数です。血流をいかに保つかが本症の治療で最も大切です。Scl-70抗体や抗セントロメア抗体が出現します。 *CREST症候群 抗セントロメア抗体陽性の強皮症のなかで、C: Calcinosis(皮下石灰沈着)R: Raynaud(レーノー現象)E:Esophageal dismotility(食道ぜん動低下)S: Sclerodactyly(手指硬化症)T: Telangiectasia(毛細血管拡張)といった症状を呈する症候群をこのように呼びます。

【分類基準】2013年米国/欧州リウマチ学会

1.両手指のMCP関節より近位の皮膚硬化 9点
2.手指の皮膚硬化:手指腫脹(2点)、PIPからMCPまでの皮膚硬化(4点) 2または4点(高い方)
3.指尖部病変:指尖部潰瘍(2点)、指尖部陥凹瘢痕(3点) 2または3点(高い方)
4.毛細血管拡張症  2点
5.爪郭部の毛細血管異常 2点
6.肺動脈性肺高血圧症、および/もしくは間質性肺疾患 2点
7.レイノー現象 3点
8.抗セントロメア抗体、抗トポイソメラーゼI(Scl70)抗体、抗RNAポリメラーゼIII抗体陽性 3点
・手指硬化のない場合、類似する疾患(全身性斑状強皮症、好酸球性筋膜炎、糖尿病性浮腫性硬化症、ポルフィリン症、移植片対宿主病、糖尿病性手関節症など)には適応しない
・合計9点以上で全身性硬化症と分類

【分類基準】2003年厚生労働省
(1) 大基準手指あるいは足趾を越える皮膚硬化※1
(2) 小基準 ① 手指あるいは足趾に限局する皮膚硬化
② 手指尖端の陥凹性瘢痕,あるいは指腹の萎縮※2
③ 両側性肺基底部の線維症
④ 抗トポイソメラーゼⅠ(Scl-70)抗体または抗セントロメア抗体陽性
(3) 除外基準
① ※1 限局性強皮症(いわゆるモルフィア)を除外する
② ※2 手指の循環障害によるもので,外傷などによるものを除く
(4) 診断の判定大基準を満たすものを強皮症と診断する。大基準を満たさない場合は,小基準の①かつ②~④のうち1項目以上を満たすものを強皮症と判断する。

注意!!分類基準はあくまでも目安に過ぎません、早期の症例では基準を満たさないことは多くあります。しかし、早期に治療することで重症化せずにすむ場合も多いので疑わしければ受診するようにしてください。