血管炎症候群

以下に述べる病気は血管炎という共通点はあるが、原因、おかされる血管の部位、血管のサイズは様々である。

主な血管炎

顕微鏡的多発血管炎

顕微鏡的多発血管炎は、全身の炎症症状に伴って、肺、腎臓などの小型の血管(細小動・静脈や毛細血管)の血管壁に炎症を起こし、出血したり血栓を形成したりするため、急速進行性糸球体腎炎、肺胞出血などの重篤な臓器障害を起こす病気です。抗好中球細胞質抗体(ANCA)という自己抗体が高頻度に検出され、診断、治療効果の指標として重要です。高齢化に伴い増加傾向にある疾患です。

診断が遅れると肺、腎臓などの臓器病変が急速に進行し重篤になる危険性があります。

【診断基準】
(1) 主要症候
① 急速進行性糸球体腎炎
② 肺出血,もしくは間質性肺炎
③ 腎・肺以外の臓器症状:紫斑,皮下出血,消化管出血,多発性単神経炎など
(2) 主要組織所見
細動脈・毛細血管・後毛細血管細静脈の壊死,血管周囲の炎症性細胞浸潤
(3) 主要検査所見
① MPO-ANCA 陽性
② CRP 陽性
③ 蛋白尿・血尿,BUN,血清クレアチニン値の上昇
④ 胸部X 線所見:浸潤陰影(肺胞出血),間質性肺炎
(4) 判定
① 確実(definite)
(a) 主要症候の2 項目以上を満たし,組織所見が陽性の例
(b) 主要症候の①及び②を含め2 項目以上を満たし,MPO-ANCA が陽性の例
② 疑い(probable)
(a) 主要症候の3 項目を満たす例
(b) 主要症候の1 項目とMPO-ANCA 陽性の例

アレルギー性肉芽腫性血管炎(チャーグ・ストラウス病)

喘息などのアレルギー疾患が先行し、主に肺に血管炎による肺炎の像を呈す。四肢、消化器などに来ることもある。

【診断基準】
主要臨床所見
(1)気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎
(2)好酸球増加
(3)血管炎による症状〔発熱(38℃以上、2週間以上)、体重減少(6か月以内に6kg以上)、多発性単神経炎、消化管出血、紫斑、多関節痛(炎)、筋肉痛、筋力低下〕
臨床経過の特徴
主要所見(1)、(2)が先行し、(3)が発症する。
主要組織所見
(1)周囲組織に著明な好酸球浸潤を伴う細小血管の肉芽腫性、またはフィブリノイド壊死性血管炎の存在
(2)血管外肉芽腫の存在
判定
(1)確実(definite)
(a)主要臨床所見のうち気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎、好酸球増加および血管炎による症状のそれぞれ一つ以上を示し同時に、主要組織所見の1項目を満たす場合(アレルギー性肉芽腫性血管炎)
(b)主要臨床所見3項目を満たし、臨床経過の特徴を示した場合(Churg-Strauss症候群)
(2)疑い(probable)
(a)主要臨床所見1項目および主要組織所見の1項目を満たす場合(アレルギー性肉芽腫性血管炎)
(b)主要臨床所見3項目を満たすが、臨床経過の特徴を示さない場合(Churg-Strauss症候群)
参考となる検査所見
(1)白血球増加(1万/uL)
(2)血小板数増加(40万/uL)
(3)血清IgE増加(600U/mL 以上)
(4)MPO-ANCA陽性
(5)リウマトイド因子陽性
(6)肺浸潤陰影

ウェゲナー肉芽腫症

上気道、肺、腎の血管炎で組織の壊死をおこす。C-ANCAという自己抗体が診断の助けとなることがある。

【診断基準】
1 主要症状
(1) 上気道(E)の症状
E:鼻(膿性鼻漏,出血,鞍鼻),眼(眼痛,視力低下,眼球突出),耳(中耳炎),口腔・咽頭痛(潰瘍,嗄声,気道閉塞)
(2) 肺(L)の症状
L:血痰,咳嗽,呼吸困難
(3) 腎(K)の症状
血尿,蛋白尿,急速に進行する腎不全,浮腫,高血圧
(4) 血管炎による症状
① 全身症状:発熱(38℃以上,2 週間以上),体重減少(6 カ月以内に6 ㎏以上)
② 臓器症状:紫斑,多関節炎(痛),上強膜炎,多発性神経炎,虚血性心疾患(狭心症・心筋梗塞),消化管出血(吐血・下血),胸膜炎
2 主要組織所見
① E,L,K の巨細胞を伴う壊死性肉芽腫性炎
② 免疫グロブリン沈着を伴わない壊死性半月体形成腎炎
③ 小・細動脈の壊死性肉芽腫性血管炎
3 主要検査所見
Proteinase-3(PR-3)ANCA(蛍光抗体法でcytoplasmic pattern,C-ANCA)が高率に陽性を示す。
4 判定
(1) 確実(definite)
(a) 上気道(E),肺(L),腎(K)のそれぞれ1 臓器症状を含め主要症状の3 項目以
上を示す例
(b) 上気道(E),肺(L),腎(K),血管炎による主要症状の2 項目以上及び,組織所
見①,②,③の1 項目以上を示す例
(c) 上気道(E),肺(L),腎(K),血管炎による主要症状の1 項目以上と組織所見①,
②,③の1 項目以上及びC(PR-3)ANCA 陽性の例
(2) 疑い(probable)
(a) 上気道(E),肺(L),腎(K),血管炎による主要症状のうち2 項目以上の症状を
示す例
(b) 上気道(E),肺(L),腎(K),血管炎による主要症状のいずれか1 項目及び,組
織所見①,②,③の1 項目を示す例
(c) 上気道(E),肺(L),腎(K),血管炎による主要症状のいずれか1 項目とC(PR-3)
ANCA 陽性を示す例

大動脈炎症候群(高安病、脈なし病)
日本人の高安という先生が脈が触れない病気があると報告した。主に大きな動脈が閉塞するが多くの場合、急激に来ず、ゆっくり進行するので別の血管が拡張し側副路を形成することがある。若い女性に圧倒的に多い。

【診断基準】
(1) 確定診断は画像診断(DSA,CT,MRA)によって行う。
(2) 若年者で血管造影によって大動脈とその第一次分枝に閉塞性あるいは拡張性病変を多発性に認めた場合は,炎症反応が陰性でも大動脈炎症候群(高安動脈炎)を第1に疑う。
(3) これに炎症反応が陽性ならば,大動脈炎症候群(高安動脈炎)と診断する。

過敏性血管炎、シェーンライン・ヘノッホ紫斑病
前者は薬物、寒冷などに対するアレルギー反応により血管炎をおこす。後者は細菌、ウイスルなどの感染に対するアレルギー反応で血管炎をおこす。

注意!!診断基準(一部改変あり)はあくまでも目安に過ぎません、早期の症例では基準を満たさないことは多くあります。しかし、早期に治療することで重症化せずにすむ場合も多いので疑わしければ受診するようにしてください。