成人発症スティル病(AOSD)

小児スチルの成人型で除外診断で決める。不明熱として最後に行き着く病気とも言える。発熱、関節痛、発熱時のサーモンピンク色の皮疹を認める。リウマチ因子、抗核抗体は陰性であるが、血清フェリチン値が高いのが特徴。近年発症は食細胞である単球の機能亢進状態が重要な役割を演じていることが明らかにされている。マクロファージ活性化症候群の一つ。

ステロイドが著効するケースがほとんどですが、難治例ではメトトレキサート、シクススポリンなどの免疫抑制剤や抗IL-6受容体抗体であるトシリズマブの有効性が報告されています。

【診断基準】

大項目

1. 発熱(39℃以上、1週間以上)
2. 関節痛(2週間以上)
3. 定型的皮疹
4. 白血球増加(10000/μl以上)および好中球増加(80%以上)

小項目

1. 咽頭痛
2. リンパ節腫脹あるいは脾腫
3. 肝機能異常
4. リウマトイド因子陰性および抗核抗体陰性

** 判定:合計5項目以上(大項目2項目以上)
** 除外項目:Ⅰ 感染症、Ⅱ 悪性腫瘍、Ⅲ 膠原病

注意!!診断基準はあくまでも目安に過ぎません、早期の症例では基準を満たさないことは多くあります。しかし、早期に治療することで重症化せずにすむ場合も多いので疑わしければ受診するようにしてください。